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2007年10月 2日 (火)

胚細胞腫瘍

胚細胞腫瘍

■病因・病態
  「胚細胞腫瘍」は、原生殖細胞(primordial germ cells)から発生する腫瘍であると考えられていいます。主に小児期と青年期(患者さんの平均年齢は15歳位)に、視床下部、下垂体、松果体にできる腫瘍です。胚細胞腫瘍の主な疾患としては、胚種(ジャーミノーマ)、悪性リンパ腫(中枢神経原発リンパ腫)、転移性脳腫瘍などがあります

■症状 症状は、腫瘍の発生部位によって異なりますが、松果体にできる胚細胞腫瘍は、閉塞性水頭症を生じやすく、頭痛、嘔吐、軽度の意識障害が発生します。視床下部、下垂体にできる腫瘍は、大量の飲水、頻繁な尿意(中枢性尿崩症)を起こします。重症になると、ナトリウム調節障害、意識障害、知能低下などが見られます。

■診断・検査 診断には、MRI利用します。CT検査を行うこともあります。また、血清と髄液中のAFP(alpha-feto protein)とHCG-beta (human chorionic gonadotoropin-beta subunit)の測定によって悪性度を判定することができます。また、内分泌(ホルモン)障害を持つ患者さんが多いので内分泌の専門家に診てもらう必要があります。

■手術・治療 治療においては、胚細胞腫瘍の種類に応じて適切な治療方針が決定されます。
   発生部位が小児の脳深部にある視床下部や松果体部であることが多いため、手術による患部の全摘出がしばしば困難です。しかし、おおむね放射線・化学療法が有効な腫瘍であるため、外科手術に加えて、こうした補助療法の重要性が高くなっています。

   放射線治療は病態組織によって全く違ってきます。播種(腫瘍からはがれた小さな癌細胞が周囲にばらまかれること)しやすい腫瘍では、全部の脳と脊髄に放射線治療をしなければならないことがあります。
   日本での化学療法(制がん剤)はICE療法というのが最も使用されます。

■予後・合併症 胚細胞腫瘍の5年生存率は50%弱です。初回治療に成功しても再発の可能性が高いです。
   強力な放射線・化学療法を行わざるを得ない場合には後遺症が発生することがあります。放射線療法に起因する「遅発性脳神経障害」や、化学療法による「原発性腺機能低下症」などです。

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